别只想着生男孩 这些疾病传男不传女

　　在生活中，仍有一部分人只想着生男孩，认为只有男孩才能传宗接代，也有的是迫于家里老人的压力。殊不知，对具有某些遗传病的家族来说，生男孩未必是好事，我们先来看一个故事。

　　维多利亚女王的故事

　　维多利亚是英国历史上权倾一时的女王，生有2个儿子和4个女儿。大儿子患血友病早夭，二儿子爱德华正常并继承了英国王位。另有两个女儿分别同正常男子结婚，各生下一女，其中一个外孙女嫁给西班牙皇室，生了个患血友病的儿子。另一个外孙女与俄国沙皇尼古拉二世结婚，生了一个患血友病的儿子以及4个正常的女儿。因此有人认为维多利亚女王是血友病在欧洲王室流传的肇事者，虽然本人不患病，但是血友病基因的携带者。

　　从上面的故事可以看出，血友病具有以下特点：传男不传女，也就是说患者一定是男性，而女性是致病基因的携带者。患有血友病的人，只要皮肤轻微碰伤，或进行拔牙等小手术，就会流血不止，且长时间不能凝结，原因就是患者体内缺少一种对凝血起关键作用的蛋白质。正常的血液凝结需要5～15分钟，而血友病患者流血会持续几小时甚至几天。在正常人看来的小伤口，对血友病患者来说却是致命的。

　　为什么有的疾病与性别有关呢?原来，在众多的遗传病中，其中有一些病是伴性遗传病，其遗传规律是：带有致病基因但自己不发病的母亲，只把疾病传给男孩，而女孩是健康的(但可像母亲一样携带致病基因)。这样的女性，在其家庭中往往有男性(如兄弟、舅父)病人，而女性(如姐妹、姨母)都健康。我们所说的传男不传女，只是说男孩患病的几率远大于女孩，而并不是绝对女孩不会患病。

　　常见男孩发病率高的遗传病

　　那么，哪些遗传病男孩发病率高呢?常见的有以下几种。

　　1.血友病

　　病人血中缺乏一种重要的凝血因子——抗血友病球蛋白，如由各种原因造成创伤出血时，血液不能凝固，最终因出血过多而死亡。目前，这种蛋白质已可大量供应，从而大大减少了死亡率。

　　2.蚕豆病

　　蚕豆病是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少一种酶，使得红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1～2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈，重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色，更严重者可死亡。据统计，蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。

　　3.红绿色盲

　　由于这种病不会危及生命，故夫妻双方同时带有致病基因的可能性就多一些。这样，下一代女性就有从父母各获一条带致病基因的X染色体的可能性，因而可表现出症状。但根据统计资料，男性发病率是女性的14倍。这种病可影响青年对职业与专业的选择。

　　4.假肥大型进行性肌营养不良症

　　多在4岁左右发病，一般不超过7岁。大腿肌肉萎缩，小腿变粗而无力，走路姿态似鸭子，几年后逐渐瘫痪，多数病人在20岁左右死亡。目前尚无有效的治疗方法。

　　此外，还有先天性无丙种球蛋白症、遗传性耳聋、遗传性视神经萎缩等，也都是男孩患病率高的遗传病。

　　这些遗传病为何男孩发病率高?

　　目前已发现的遗传病已超过3000种，较常见的伴性遗传病有血友病、进行性肌营养不良、红绿色盲等。这些疾病男孩患病的几率远大于女孩，只有选择生女孩才有利于优生。为什么这些疾病只是男性发病，女性没有或很少患病呢?

　　这与人体的染色体有关。染色体是生物的遗传物质——基因的载体。人体细胞中有23对(46条)染色体，其中1对(2条)是决定性别的性染色体，女性为XX，男性为XY。由于性染色体与性别决定直接相关，所以性染体上的基因控制的性状的遗传必然与性别相关联，这种遗传方式称为伴性遗传或性连锁遗传。即如果致病基因在性染色体上，则会出现伴性遗传。致病基因在X染色体，即叫X-连锁或X-性连遗传病。X-性连遗传病的最大特点是性状或遗传病不存在从男性到男性的传递。只要一条X染色体携有致病基因就可发病的称为X—连锁显性遗传病，这种病很少，男女均可发病。只有两条X染色体上的同一位置都是致病基因才发病的称作X-连锁隐性遗传病，这种病比较常见。

　　在女性中，当X-连锁隐性基因处于杂合状态时，隐性基因控制的遗传病一般情况下不表现，只有当两条X染色体上的基因纯合时，症状才表现出来。由于女性很难碰到两条染色体同一位置都有致病的情况，一条X染色体致病基因往往可被另一条X染色体上的正常基因所掩盖，故表现不出症状，但是致病基因的携带者与传递者。

　　男性则不同，只有一条X染色体，若其上有致病基因，就没有相应的正常基因可掩盖，就会发病。因而，就X连锁隐性遗传病来说，在人群中男性的发病率比女性高得多，家系中往往只看到男性发病。红绿色盲就是一种X-连锁隐性遗传病，患者对红色和绿色辨别无力或色盲。在我国人群中，男性发病率为7%，女性发病率只有0.5%。通常若母亲是致病基因的携带者，父亲正常，则儿子中有二分之一可能是患者，女儿中有二分之一可能是致病基因携带者。这就是有些病只遗传给男性的原因。

　　有遗传病的家族怀孕前准备什么?

　　目前尚缺乏对这类疾病的特效治疗方法。因此只能立足于预防，坚决杜绝近亲结婚。凡有这类遗传病家族史或生育过患病子女的女性，再次怀孕一定要做产前诊断，一般只保留女胎，以防患儿出生给家庭和社会带来负担。有遗传病家族史的青年，结婚前应去遗传咨询门诊检查，患有严重遗传病的患者，不宜结婚生育，这样于国于已均有利。